Verstopfung bei 66%, Schluckprobleme bei 63%, Erbrechen bei 63%, Untergewicht 46%, Durchfälle 44%, Übelkeit 37%, Bauchschmerzen 22%

Gastroösophagealer Reflux 63%

als regelmäßigen Medikamente wurden versucht: Gabapentin, Trihexphenydil, Tizanidin, Sinemet, Benzodiazepine, Baclofen, Dextromethorphan

als intermittierende Medikation wurden versucht: Benzodiazepine, Clonidin, Diphenhydramin-Benadryl,

unklarer Effekt: CBD

Berichte von Synkopen bei normalen Routine-EKG´s mit Asystolie bis 5 Sekunden im Langzeit-EKG -> Schrittmacher (ggf. auch durch Eventrecorder zu detektieren)

Kurzes QT-Intervall ( mögliche Auslösung von VTs ->Antiarrhythmika oder ICD)

J-Punkt -Veränderungen oder T-Wellen-Veränderungen, Variationen des Brugada-Syndroms -> Vermeiden von Procain, Procainamid, Propofol (Beachte bei Anästhesie!), Lithium, tricyclische Antidepressiva, Oxcarbazepin, Cannabis, Acetylcholin – sonst mgl. Verschlechterung!

nächtliches Erwachen –> Verhaltenstherapien, Gabapentin

Schnarchen, OSAS -> intranasale Steroide für allergische Rhinitis

Durchschlafschwierigkeiten -> Verhaltenstherapie, Gabapentin, Doxepin

Einschlafschwierigkeiten -> Verhaltenstherapien, Melatonin, Clonidin, Gabapentin, Eisen (wenn Ferritin < 50%) bei RLS (restless legs syndrom)

Obstruktive Apnoen: intranasale Steroide, CPAP

Zentrale Apnoen: Sauerstoff während des Schlafes, BIPAP, Azetazolamid ggf.

Parasomnie: Schlafhygiene, Sicherheitsmanagement, evtl. Eisen, geplantes Wecken

Etwa 2/3 haben schwere Beeinträchtigungen des Sozialverhaltens und Verhaltensstörungen, oft assoziiert mit Autismusspektrumstörungen und Epilepsie – frühe Diagnostik und angemessene Therapie sind wichtig !

Auslösende Trigger: oft geringe Frustrationstoleranz, von Anderen gesetzte Grenzen, Schlafunterbrechungen, Gruppendynamik

Über die Hälfte der Betroffenen zeigen ADHS, wenige auch Angststörungen

Verhaltenstherapie und ggf. Medikation empfohlen: in etwa der Hälfte wirkten günstig: Alpha-Agonisten wie Clonidin, Guanfacine

oder selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (Sertralin – cave NW!!!)

Nebenwirkungen wie Dystonieverstärkung oder Agitation wurden beobachtet bei Therapieversuchen mit Aripiprazole, Sertraline und Guanficine

Multiple Anfallsformen (fokal, multifokal, generalisiert, Absencen)

Keine klar zu preferierenden Medikamente! Versuche mit Gabapentin, Levetiracetam, Phenobarbital, Carbamazepin, Lacosamid, Lamotrigin, Phenytoin, Valproat, Oxcarbazepin, Clonazepam, Zonisamid, …, sehr häufig drugresistente Anfälle!

Vereinzelte Effekte von ketogener Diät, Steroidtherapie, Vagusnervstimulator, differente Effekte bei CBD

Sehr häufig Status epilepticus, davon häufig drugrefraktäre SE oder superrefraktär!!!

((autorfremder Querverweis zu den auf der Website verlinkten Publikationen https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/14737175.2020.1757433

Und

D Samanta – Neuropediatrics, 2020 – thieme-connect.com, Ketamine infusion for super refractory status epilepticus in alternating hemiplegia of childhood))

(Ergebnisse von 9 Patienten)

Effektiv: Reduktion der AHC-Attacken und der Anfallsfrequenz bei 3

Partieller Effekt: Anfälle nicht besser,aber Patienten waren aufmerksamer bei 2

Diät nicht toleriert bei 2

Diät ineffektiv bei 2

(Ergebnisse von 6 Patienten)

Anfallsreduktion in 5 von 6 Patienten um >50%

Plegien nur wenig beeinflußt, Dystonien nicht verändert