Narkose

• Prinzipiell gibt es nur Einzelfallberichte und persönliche Erfahrungen
  (T.W. Parris-Piper: Caesarean section under general anaesthetic in a woman with alternating hemiplegia of childhood, International Journal of Obstetric Anaesthesia (2002) 11, 317-320) https://www.obstetanesthesia.com/article/S0959-289X(02)90986-6/fulltext?code=yijoa-siteOrientierend an der früher nicht ausgeschlossenen Möglichkeit einer mitochondrialen Zytopathie bzw. Kalziumkanalopathie mit nicht abschätzbarer eventueller Auslösung einer Malignen Hyperthermie wurden Triggerfreie Anästhesien ohne Suxamethonium und volatile Agentien soweit uns bekannt vorgezogen und gut vertragen! Uns sind bisher bei dieser Handhabung keine Komplikationen bekannt geworden. Im obengenannten Artikel (Einzelfallbericht) wird von der Auslösung einer Attacke nach Narkose mit Sevoflurane berichtet, was bei der gleichen Patientin nach einer triggerfreien Allgemeinanästhesie nicht beobachtet werden konnte. Allerdings kann nicht beurteilt werden, ob die Verwendung des volatilen Anästhetikums oder der perioperative Stress (ggf. auch ungenügende Schmerztherapie?) oder der Zufall für den unterschiedlichen Verlauf postoperativ verantwortlich gemacht werden kann.
• Aus eigenen Erfahrungen kann berichtet werden, dass TIVAs mit Propofol und Remifentanil problemlos vertragen wurden. Auch Einleitungen mit entsprechenden Dosen an Rocuronium waren komplikationslos. TOF vor Ausleitung sollte obligat sein. PONV-Prophylaxe mit Ondansetron wird gut vertragen, ebenso Dexamethason.
  Zu beachten ist die mögliche Auslösung bzw. Verschlimmerung von Bewegungsstörungen durch Ondansetron!
• Postoperative Schmerztherapie sofern nötig mit PCA-Pumpen (Piritramid oder Morphin) oder PDA wurde vertragen. Ebenfalls die üblichen NSAR, sofern keine spezifischen Allergien bei den Patienten bekannt sind. Wundinfiltrationen durch die chirurgischen Kollegen mit Lokalanästhetika sind zu empfehlen.
• Generell bleibt zu betonen, dass der perioperative Stress Attacken der Grunderkrankung triggern kann, ebenso wie beispielsweise Blutdruckabfälle nach Blutungen/Volumendefiziten oder lagerungsbedingt oder durch PDA…
• Da aktuell die Pathophysiologie des genetischen Defektes der ATP1A3-ATPase und die Konsequenzen davon noch nicht vollends verstanden werden, sollten o.g. bisher vertragene und bewährte Verfahren weiter angewandt werden.

von Dr. Ulrike Maschke, FA für Anästhesie, 12/2020

2020 wurde sich dem Thema erstmals auf einem Symposium gewidmet. Darin wurden die nachfolgenden Hinweise zusammengestellt:

Empfehlungen zu Anästhesien bei AHC

(in Anlehnung an Online-Vortrag von Mikati, zum Update AHC am 17.9.2020)

• Keine definitiven Kontraindikationen für Regionalanästhesien, aber stressbedingt möglicherweise Triggern von Attacken – keine Literaturhinweise hierzu
• Aufmerksame Prämedikation zur Vermeidung von Triggern und Detektion individueller Risikofaktoren
• Midazolam in der Regel gut vertragen
• Beachtung der antiepileptischen Medikation
• Flunarizin nicht absetzen, Gefahr der Regression oder katastrophaler Attacken mit prolongierten Anfällen
• Bei Prädisposition zu Rhythmusstörungen besonders aufmerksames Monitoring! ((HINWEIS: seltene Manifestation von Symptomen bei AHC am Herzen – präoperativ klären, ob beim zu narkotisierenden AHC-Patient ein entsprechendes Problem bekannt ist bzw. kardiologische Voruntersuchungen vorliegen.

Es gibt Berichte von Synkopen bei normalen Routine-EKG´s mit Asystolie bis 5 Sekunden im Langzeit-EKG -> Schrittmacher (ggf. auch durch Eventrecorder zu detektieren)

Kurzes QT-Intervall ( mögliche Auslösung von VTs ->Antiarrhythmika oder ICD)

J-Punkt -Veränderungen oder T-Wellen-Veränderungen, Variationen des Brugada-Syndroms -> Vermeiden von Procain, Procainamid, Propofol (Beachte bei Anästhesie!), Lithium, tricyclische Antidepressiva, Oxcarbazepin, Cannabis, Acetylcholin – sonst mgl. Verschlechterung!))

• Risiko von Apnoen beachten, zentrale oder obstruktive Apnoen gehäuft , Schlafpathologie in der Anamnese?
• Häufig Schluckstörungen, oropharyngeale Steuerung oft gestört, Reflux gehäuft -> möglicherweise Atemwegsprobleme oder Aspirationsrisiko erhöht

(( HINWEIS: mögliche Manifestation von AHC am Magen-Darm-Trakt

Verstopfung bei 66%, Schluckprobleme bei 63%, Erbrechen bei 63%, Untergewicht 46%, Durchfälle 44%, Übelkeit 37%, Bauchschmerzen 22%

Gastroösophagealer Reflux 63%

Ranitidin, Ondansetron gut vertragen))

• Temperatur! Normothermie wichtig, Kälte kann Attacken triggern (Patient vor Auskühlung schützen, Flüssigkeiten erwärmen)
• Fallberichte über bessere Verträglichkeit von TIVAs gegenüber Inhalationsanästhetika
• Rocuronium wurde vertragen